Ретинопатия недоношенных часто является причиной слепоты и слабовидения детей. В России распространенность заболевания варьируется от 6,9% до 47,4%, по данным разных источников. В эту группу попадают недоношенные дети с установленной офтальмологической патологией в возрасте до 35 недель и массой при рождении менее 2000 г. Развитие ретинопатии недоношенных обусловлено различными внутренними и внешними факторами, которые неблагоприятно воздействуют на незрелую сетчатку ребенка.

1
Причины возникновения ретинопатии новорожденных

Ретинопатия недоношенных детей является мультифакториальным заболеванием, наиболее важную роль в формировании этой патологии играет малый гестационный возраст (период развития в утробе) и низкая масса тела при рождении.

Можно разделить основные факторы риска на две группы:

1. Перинатальные:

  • отягощенный анамнез по акушерским и гинекологическим заболеваниям матери (аборты, выкидыши и др.);
  • экстрагенитальная сопутствующая патология (болезни мочевыделительной системы, системы кровообращения и др.);
  • тяжелое течение беременности (нарушение прикрепления плаценты, хроническая фетоплацентарная недостаточность).

2. Неонатальные:

  • малый гестационный возраст (дети, рожденные до 37 недель беременности);
  • низкий вес тела (менее 2500 г);
  • длительная и интенсивная искусственная вентиляция легких продолжительностью более 5 суток и оксигенотерапия свыше 28 дней;
  • сопутствующая патология (анемия, асфиксия, гипоксия, кровоизлияния в мозг и др.)

2
Классификация

По активности процесса выделяют две фазы ретинопатии недоношенных:

  1. 1. Активная.
  2. 2. Рубцовая (регрессивная).

По локализации процесса можно определить три зоны, концентрически расположенных вокруг диска зрительного нерва:

  1. 1. Внутренняя (задний полюс глаза ) — описывает круг, радиус которого равен удвоенному расстоянию от диска зрительного нерва до фовеолы.
  2. 2. Средняя — кольцо кнаружи от первой зоны до начальной части зубчатой линии, проходящее через височную часть в экваториальной области;
  3. 3. Периферическая — полукольцо, охватывающее височную часть сетчатки.

Протяженность патологического очага оценивают с помощью циферблата часов. Если новообразование сосудов занимает 5 последовательных или 8 суммарных часовых меридианов, это является «пороговой стадией», при достижении которой необходимо срочное лечение (лазерная коагуляция сетчатки).

Классификация активной фазы ретинопатии недоношенных включает 5 стадий:

  • Первая - наличие демаркационной линии, разделяющей аваскулярную и сосудистую зоны. Перед ней сосуды сетчатки расширены, извиты, имеются артериовенозные шунты.
  • Вторая - появление на месте линии гребня. Его цвет изменяется от белого до фиолетового. В этой области отмечается отечность сетчатки, она может проминировать (выступать) в стекловидное тело. Сосуды расширены и извиты, а количество артериовенозных шунтов увеличивается.
  • Третья - в области гребня появляется пролиферация сосудов и фиброзная ткань.
  • Четвертая - наблюдается тракционная субтотальная отслойка сетчатки с отделением в макулярной области и без.
  • Пятая - тотальная (полная) отслойка.

Помимо «классических» стадий ретинопатии недоношенных, принято выделять особую форму течения заболевания — плюс-болезнь. Для этой формы характерны сосудистая активность и прогрессирование процесса в сетчатке при первой-третьей стадиях ретинопатии недоношенных, сочетающихся с расширением и патологической извитостью сосудов сетчатки в 2 и более квадрантах глазного дна, появлением артериовенозных аркад и кровоизлияний на ее периферии. При ней возникают умеренное расширение сосудов радужки и кратковременная ригидность зрачка.

Также ретинопатия недоношенных может протекать по более тяжелому варианту, при котором характерны молниеносное развитие и отсутствие стадийности. Эта форма называется задней агрессивной ретинопатией недоношенных. При ней наблюдаются ригидность зрачка, экссудация в стекловидном теле, рубеоз радужки, расширение и патологическая извитость сосудов сетчатки во всех квадрантах глазного дна.

Активная фаза ретинопатии недоношенных в среднем длится 3-6 месяцев. При отсутствии прогрессирования заболевания наблюдается ее спонтанный регресс.

В зависимости от выраженности патологических очагов на глазном дне выделяют 5 степеней рубцовой фазы ретинопатии недоношенных:

  • 1-я - выявляются незначительные сосудистые изменения на периферии, практически не оказывающие влияния на зрительные функции.
  • 2-я - остаются витреоретинальные дистрофические изменения и эктопия макулы, которые впоследствии могут привести к вторичным отслойкам сетчатки.
  • 3-я - тяжелая деформация в зоне диска зрительного нерва с выраженными дистрофическими изменениями и эктопией макулы.
  • 4-я - выявляются грубые серповидные складки, зрительные функции значительно снижены.
  • 5-я - тотальная воронкообразная отслойка сетчатки.

Рубцовая фаза ретинопатии недоношенных может сочетается с отеком и помутнением роговицы, передними и задними синехиями, атрофией радужки, мелкой передней камерой и развитием закрытоугольной глаукомы, энтропионом (заворотом век), помутнением хрусталика.

3
Диагностика

Для диагностики ретинопатии новорожденных в активной фазе используется следующий алгоритм:

  • Скрининг всех недоношенных детей с возрастом гестации до 35 недель и массой тела при рождении менее 2000 г. Проводится обычно на 3-4-ю неделю.
  • Офтальмоскопия непрямым бинокулярным методом с использованием линз и ретинальной педиатрической камеры. Осмотр производится после медикаментозного мидриаза циклоплегическими препаратами (Тропикамид 0,5%, Циклопентолат 1,0%, Фенилэфрин 2,5%).
  • Мониторинг динамического состояния. Повторные осмотры врача-офтальмолога проводятся при наличии у младенца аваскулярных зон 1 раз в 2 недели, при ретинопатии первой и второй стадий - еженедельно, при третьей стадии, плюс-болезни и задней агрессивной форме - 1 раз в 3 дня.
  • Ультразвуковое исследование (А-, В-сканирование) показано обычно при третьей стадии ретинопатии недоношенных при наличии гребня и экстраретинальной пролиферации.
  • Оптическая когерентная томография (ОКТ ) сетчатки позволяет оценить структурные изменения точнее, чем при обычном методе исследования глазного дна. ОКТ сетчатки дает возможность выявить кистозный отек, эпиретинальный фиброз и т. д.
  • Флюоресцентная ангиография с применением педиатрической камеры используется реже, но может помочь в выявлении зон локализации патологического процесса, обычно перед проведением лазерной коагуляции сетчатки.

4
Лечение активной фазы ретинопатии недоношенных

Основным общепризнанным и действенным способом терапии ретинопатии недоношенных является лазерная коагуляция безсосудистых зон сетчатки. Цель процедуры - предотвратить прогресс заболевания и развитие отслойки сетчатки.

Во время нее наносятся лазерные коагуляты на зоны гипоксического повреждения, в которых вырабатываются факторы, способствующие патологической пролиферации.

Процедура наиболее эффективна, если проводится в 72-часовой интервал после обнаружения пороговой стадии.

Существует два метода коагуляции сетчатки при ретинопатии недоношенных: транссклеральный и транспупиллярный. Второй используется чаще и сравнительно реже приводит к осложнениям.

Консервативная терапия ретинопатии недоношенных имеет более низкую эффективность в сравнении с лазерными методами. Однако в комплексной терапии применяются такие препараты, как Д-пеницилинамин, Дексаметазон, антиоксидантные средства Эрисод или Гистохром, а также медикаменты анти-VEGF Ранибизумаб или Бевацизумаб.

При развитии тяжелых стадий ретинопатии недоношенных с отслоением сетчатки необходимо проводить витреоретинальные вмешательства (ленссберегающая витрэктомия, ленсвитрэктомия, эписклеральный циркляж и др.) для создания более благоприятных условий для роста и развития глазного яблока ребенка и сохранения зрительных функций.

4.1
Реабилитационные мероприятия в рубцовой фазе

Дети с установленной ретинопатией недоношенных подлежат пожизненному наблюдению врачом-офтальмологом.

Мероприятия, направленные на улучшение зрительных функций, включают профилактическую лазерную коагуляцию и консервативную терапию. Назначаются ангиопротекторы (Актовегин), нейропротекторы (Ретиналамин), антиоксиданты (Эмокипин), ноотропы (Пирацетам, Ноотропил). При развитии амблиопии применяют плеоптическое лечение, при аномалиях рефракции - контактную и очковую коррекцию.

Своевременное посещение врача-офтальмолога при ретинопатии недоношенных снижает риск развития необратимых последствий для зрения и слепоты