Дистрофия сетчатки — это группа серьезных заболеваний, негативно влияющих на остроту зрения и часто приводящих к инвалидности. Существует множество форм этого недуга, многие из которых связаны с мутациями определенных генов и носят наследственный характер. Такие дистрофии чаще имеют неблагоприятный прогноз и трудно поддаются лечению. Патологии, связанные с обменными нарушениями, более благоприятны, но остановить их развитие также невозможно. Существуют меры по замедлению прогрессирования болезни, которые включают прием нейропротекторов и антиоксидантов.

1
Описание и классификация

Дистрофия сетчатки глаза – это название обширной группы заболеваний, при которых наблюдается "отмирание" данной оболочки, то есть ее прогрессирующая дегенерация, влекущая за собой ухудшение зрения больного.

Условно все варианты дистрофий можно разделить на три большие группы:

  • Наследственные, или первичные. Генетически обусловленные и неуклонно прогрессирующие дистрофии.
  • Вторичные. Возникают как следствие различных состояний: травматические, поствоспалительные, интоксикационного генеза и др.
  • Приобретенные. Возникают из-за нарушений метаболизма в самой сетчатке (например, возрастная макулярная дегенерация).

Более научная классификация включает в себя 6 категорий данного заболевания:

  1. 1. Наследственная тапеторетинальная абиотрофия сетчатки. Характеризуется преобладающим поражением нейрорецепторов пигментного эпителия или ганглиозных клеток. Существует два подвида: с преобладанием поражения периферических отделов (пигментная, беспигментная, белоточеченая дистрофия и дистрофии, входящие в синдромальные поражения, такие как синдром Ушера, Грефе и др.) и с преобладанием патологии желтого пятна (первый вид — эссенциальные, например желточная дистрофия Беста, дистрофия Штаргардта, Франческетти; второй вид — ретиноцеребральные, например синдром Омалерика, Тея - Сакса, Нимона - Пика).
  2. 2. Витреоретинальные и экваториальные дистрофии (решетчатая; дистрофия типа «след улитки»).
  3. 3. Первичные хориоидальные дистрофии.
  4. 4. Первичные дистрофии мембраны Бруха.
  5. 5. Склеротические хориоретинальные (возрастная макулярная дегенерация).
  6. 6. Вторичные хориоретинальные дистрофии (поствоспалительные, травматические, интоксикационные).

В зависимости от локализации выделяют центральные и периферические дегенерации.

  • При центральной дистрофии поражению подвержена только центральная часть сетчатки глаза (макула). Поэтому данную форму еще называют макулярной.
  • При периферической поражаются края сетчатки, а макула остается неповрежденной.

2
Клинические формы и симптомы

Так как различных вариантов дистрофий сетчатки глаза большое множество, ниже приведены описания наиболее часто встречающихся из них. Симптомы и прогнозы каждого вида патологии могут иметь как некоторые сходства, так и существенные различия.

Наиболее явным симптомом любой дистрофии является прогрессирующая потеря зрения. Другие признаки заболевания могут выявить только специалисты-офтальмологи.

2.1
Пигментная дегенерация (ретинит)

Чаще всего заболевание манифестирует в возрасте 20–30 лет.

В первую очередь проявляется никталопией (темновая слепота). Концентрически сужается поле зрения, вплоть до трубчатого. На глазном дне выявляется типичный пигмент в виде «костных телец», похожих на мелкие глыбки или зерна. Их количество обычно не связано со степенью снижения зрения.

Диск зрительного нерва становится восковидным, вокруг него на фоне депигментации виден фиброз хориоидальных сосудов в виде бело-желтых тяжей. Сосуды сетчатки обычно сужены. По ходу артерий наблюдаются фиброзные муфты.

Пигментные изменения в виде «костных телец»

На поздних стадиях возникает сопутствующая атрофия цилиарного тела и радужки с последующим снижением ВГД, деструкцией стекловидного тела и катарактой. Макула принимает характерный «целлофановый» вид с наличием кистозного отека.

Выделяют 4 стадии пигментного ретинита:

СтадияОстрота зренияСужение полей зрения, градусы Характеристики при исследовании
1-я0,5–0,9До 40Снижение потенциалов на электроретинографии, ухудшение темновой адаптации (гемералопия)
2-я0,4–0,5До 20–40Потенциалы на ЭРГ отсутствуют или минимальны, что указывает на ухудшение функционирования нейрорецепторов сетчатки. Гемералопия
3-я0,1–0,3До 10–20Потенциалы на ЭРГ отсутствуют, происходит постепенная потеря зрения. Нарушения цветового зрения. Атрофия зрительного нерва
4-яМеньше 0,1Меньше 10Потенциалы на ЭРГ отсутствуют. К имеющимся нарушениям добавляется атрофия хориоретинального слоя (сосудистой оболочки глаза)

Прогноз этого заболевания в целом неблагоприятный. При вовлечении в патологический процесс макулярной зоны и развитии макулопатии происходит потеря центрального зрения. Это приводит к инвалидизации человека, неспособного к самообслуживанию и передвижению (невозможно ходить без поводыря, водить машину).

2.2
Дегенерации желтого пятна

Первичные наследственные дистрофии манифестируют обычно в юношеском возрасте и имеют семейную распространенность.

Эта патология занимает около 38% от общего числа всех дистрофий.

2.3
Ювенильная макулярная дистрофия Беста (желточная вителлиформная)

Манифестирует в возрасте 7–15 лет.

Симптомы заболевания в начальной стадии не выражены и заметны только при электрофизиологических исследованиях (снижение основных показателей).

По мере прогрессирования выявляются изменения и на глазном дне (например, неравномерность пигментного эпителия в макулярной зоне). Вследствие этого поражаются фоторецепторы и нарушается структурность сетчатой оболочки.

Следующим этапом развития заболевания является образование в макулярной области крупной кисты с прозрачным содержимым. Очаг похож на яичный желток.

Дистрофия Беста. Стадия «яичница-глазунья»

На поздних стадиях происходит отек и агрегация комков эксудата, возможны кровоизлияния. В эту фазу острота зрения снижается до сотых.

На месте кисты формируется атрофический очаг с наложением мелкого пигмента. Клинически выявляются центральная скотома (слепое пятно), нарушение цветоощущения (красно-зеленый спектр не воспринимается пациентом), снижаются электрофизиологические показатели основной точки видения (макулы).

2.4
Центральная дистрофия Штаргардта

Время начала развития недуга приходится на возраст 16–18 лет. Уже к 25 годам острота зрения может снизиться до сотых, поэтому прогноз заболевания неблагоприятный.

Выделяют 3 типа поражения, выявляемые при осмотре глазного дна:

  1. 1. В макулярной области легкая неспецифическая крапчатость или лучистость. Острота зрения 0,1–0,4.
  2. 2. В макуле дистрофический очаг, нечетко контурируемый, с неровными краями, окруженный желто-белыми пятнами — признак «бронзовой чеканки». Острота зрения около 0,2.
  3. 3. В заднем полюсе глаза депигментация с атрофической серебристой зоной. Острота зрения - сотые.

    Макулярная дистрофия Штаргардта с пятнистыми очагами вокруг

2.5
Желтопятнистая дистрофия Франческетти

Развивается обычно после 20 лет. Иногда протекает бессимптомно, если не вовлекается макулярная зона.

Проявляется двусторонними нечеткими желто-белыми очагами на уровне пигментного эпителия, рассеянными в области заднего полюса и на средней периферии.

Желтопятнистое глазное дно

В отличие от других прогноз этой дистрофии относительно благоприятный. Острота зрения сохраняется на уровне 0,5–0,7.

2.6
Синдром Нимана-Пика

На глазном дне наблюдаются сероватые помутнения вокруг красного очага в макуле (симптом «вишневой косточки»). Дистрофия прогрессирует после 1 года.

Выделяют 4 подгруппы заболевания:

  • тип А - с тяжелыми ранними нарушениями ЦНС;
  • тип В - с нормальной функцией ЦНС;
  • тип С - с умеренным поражением ЦНС и медленным течением;
  • тип D - с поздним началом и тяжелой формой поражения ЦНС.

Симптом «вишневой косточки»

2.7
Болезнь Тея-Сакса

Редкое наследственное заболевание. Имеет крайне неблагоприятное течение, так как большинство пациентов погибают в возрасте до 2 лет вследствие поражений головного и спинного мозга.

Причиной патологии является генетический дефект, приводящий к нарушению обменов ганглиозидов. Помимо тапеторетинальной дистрофии выявляется симптом «вишневой косточки» в 90% случаев.

Заболевание сопровождается неврологическими нарушениями, параличами, судорогами, формированием ЗПР.

2.8
Возрастная макулярная дегенерация

Относится к склеротическим дистрофиям. Делится на две формы: сухую и влажную.

К факторам риска развития недуга можно отнести:

  • возраст — основной фактор;
  • раса — наиболее часто встречается у европейцев;
  • наследственный анамнез;
  • курение;
  • гипертоническая болезнь;
  • атеросклероз.

2.8.1
Неэкссудативная (сухая)

Составляет около 30% процентов с ВМД. Является самым ранним проявлением атеросклеротических изменений.

Острота зрения составляет 0,5 и выше, центральные скотомы встречаются у 25-30% больных. Нарушается цветовосприятие.

На глазном дне исчезает макулярный рефлекс, образуется крапчатость, небольшие друзы (единичные мелкие кровоизлияния). С течением заболевания увеличивается деструкция пигментного эпителия и возрастает количество и размер друз.

Сухая форма ВМД

Они встречаются двух типов:

  1. 1. Мягкие — обычно крупные, медленно увеличиваются, сливаются в конгломераты, что приводит к отслойке сетчатки. Могут быть предвестниками перехода сухой формы во влажную.
  2. 2. Твердые — мелкие, округлые, четко ограниченные, желтого цвета.

2.8.2
Экссудативная (влажная)

Характеризуется наличием новообразований сосудов хориоидеи (сосудистой оболочки глаза). На глазном дне наблюдаются обширные кровоизлияния в заднем полюсе, приподнимающие и расслаивающие сетчатку, что увеличивает риски ее отслойки или разрывов.

Влажная форма ВМД

Острота зрения соответствует сотым.

3
Лечение

Терапия обычно имеет симптоматический характер и может приостановить прогресс заболевания.

Применяют следующие методы и препараты:

  • сосудорасширяющие лекарственные средства, улучшающие микроциркуляцию (Циннаризин, Кавинтон);
  • непрямые антикоагулянты (Варфарин);
  • антиоксиданты (витамин А, Е), БАДы (экстракты черники), цинк;
  • нейропротекторы (Кортексин, Ретиналамин);
  • низкоэнергетическое лазерное облучение;
  • щадящий режим с ограничением засветов (так как свет обладает дополнительным повреждающим действием на сетчатку).

В домашних условиях довольно простым способом лечения является ежедневный прием витамина А, который на ранних стадиях может приостановить прогрессирование болезни.

4
Профилактика

Профилактическое лечение включает в себя прием следующих препаратов:

  • Антиоксидантов. К ним относят витамины С, Е, бета-каротин, цинк. Рекомендованы длительные курсы данных препаратов.
  • Средств, улучшающих реологию, и ангиопротекторов.
  • Ингибиторов ангиогенеза (Луцентис).

Чтобы остановить прогрессирование имеющейся патологии, можно применять такой метод, как лазерная коагуляция сетчатки. Механизм его действия состоит в локальном разрушении пигментного эпителия с последующей гипертрофией окружающих клеток, которые закрывают образовавшийся дефект и за счет более активного метаболизма эффективнее удаляют имеющиеся отложения.

Методов лечения, способных улучшить зрение при дистрофии, не существует, однако пациентам могут помочь приспособления для слабовидящих и своевременная профилактика.