Болезнь Шегрена - это хроническое системное заболевание, проявяющееся "сухим" синдромом. В 1929 году это состояние было впервые выявлено у пациента, который страдал сильной сухостью в глазах и во рту, а также мучился от боли в суставах. Синдром Шегрена поражает людей любого пола и возраста, однако чаще всего возникает на фоне уже имеющихся аутоиммунных заболеваний. При своевременной диагностике и правильном лечении всех дискомфортных проявлений можно избежать.

1
Суть патологии

Синдром Шегрена – поражение слюнных и слезных желез. Патология возникает у четверти пациентов с диффузными заболеваниями соединительной ткани. Чаще всего этот синдром сочетается с ревматоидным артритом, аутоиммунным гепатитом и первичным билиарным циррозом. При этих заболеваниях в организме вырабатываются аутоантитела. Они контактируют с эпителиальными клетками желез и вызывают их поражение, приводящее к снижению секреторной функции и сухости.

Болезнь Шегрена - самостоятельное заболевание с неуточненной этиологией, когда ухудшение функционирования слезных и слюнных желез возникает без предрасполагающего аутоиммунного поражения. Эта патология встречается реже синдрома, и такой диагноз выставляется при исключении всего спектра системных заболеваний соединительной ткани.

2
Клиника

Диагноз "синдром Шегрена" устанавливается на основании жалоб, данных анамнеза и лабораторно-инструментальных исследований. Клинические проявления делятся на железистые и внежелезистые. К первым относят симптомы, связанные со слюнными и слезными железами.

У всех пациентов при дебюте заболевания возникает поражение слюнных желез. Постепенно наблюдается увеличение и воспаление околоушных и поднижнечелюстных. Воспаление приводит к отеку выводных протоков и дисфункции секреторных клеток, что и является причиной снижения количества слюны и сухости. Слизистая оболочка рта увлажняется плохо и становится благоприятной средой для размножения инфекции. К поражению желез присоединяются такие состояния, как хейлит, афтозный стоматит, сухой ринофарингит (воспаление слизистой глотки и носа). Реже наблюдаются грибковые поражения слизистой рта.

Афтозный стоматит. Язвы на слизистой рта с белым дном и венчиком покраснения.

Следом за поражением ротовой полости развивается патология в глазах. Поражаются оба глаза одновременно, возникает сухой кератоконъюнктивит, снижается слезоотделение, наблюдается сухость роговицы. Пациентов беспокоят жжение и покраснение глаз, в редких случаях это сопровождается сильным болевым синдромом. На этом этапе при отсутствии лечения к синдрому Шегрена присоединяется грозное осложнение - язва с перфорацией роговицы, что чревато потерей зрения.

Сухой кератоконъюнктивит. Конъюнктива истончена, инъецирована сосудами, гиперемирована.

Перфорация роговицы. На роговице имеется язвенный дефект, внешне похожий на белесые пятна

Помимо эпителия ротовой полости и глаза, возможно поражение секреторного эпителия желчевыводящих путей и почек. Клинически это будет проявляться дискомфортом в правом подреберье, тяжестью в животе, иногда отрыжкой горьким. При поражении почек возможны изменения в моче. На поздних стадиях возможно поражение пищевода с нарушением глотания, а также развитие панкреатита из-за поражения секретирующих протоков поджелудочной железы (опоясывающие боли в животе, вздутие и нарушение переваривания пищи).

К внежелезистым системным проявлениям относят:

  • Боли в суставах у большинства пациентов. Чаще всего поражаются кисти.
  • Воспаление сосудов - васкулиты. При них на ногах часто образуются язвы, связанные с нарушением трофики тканей.
  • Интерстициальный нефрит и гломерулонефриты. Возникают редко, и первый симптом, беспокоящий пациентов, - это отеки.
  • Периферическая нейропатия - поражение разных периферических нервов.

3
Методы диагностики

В диагностике "сухого синдрома" используются как лабораторные, так и инструментальные методы.

В общем анализе крови наблюдается снижение числа лейкоцитов, что связано с наличием антител против этих клеток. Соединяясь с лейкоцитами, они уничтожают их. Более чем у половины пациентов обнаруживается повышенная СОЭ. В биохимическом анализе крови врачам важно знать уровни С-реактивного белка, ревматоидного фактора, антинуклеарных антител, криоглобулинов, гаммаглобулинов классов G, A, M и С4 компонента комплемента.

Обязательно проводят УЗИ или МРТ слюнных желез, а также желательна их биопсия для исключения других заболеваний этих органов. Для диагностики сухого поражения роговицы используют тест Ширмера. Во время него офтальмолог проводит стимуляцию слезных желез с помощью нашатырного спирта.

Тест Ширмера. Изменение цвета увлажненной тест-полоски.

Под нижнее веко закладывается бумажная полоска, один конец которой изгибается вниз. Из-за раздражения слизистой глаз в норме начинается слезоотделение, и тест-полоска постепенно увлажняется. Время экспозиции теста - 5 минут. Затем линейкой измеряется влажная часть. У пациентов с синдромом Шегрена увлажнение полоски за 5 минут происходит не более чем на 1 см.

4
Из-за чего еще может наблюдаться сухость глаз?

Помимо болезни и синдрома Шегрена, сухость в глазах и во рту является признаком множества других заболеваний. К ним относят следующие патологии:

  • Структурные нарушения слезной пленки - сухой кератоконъюнктивит, дефицит муцина при пемфигусе, ожогах, гиповитаминозе витамина А, дефицит жирового компонента при блефарите.
  • Нарушение работы век - лагофтальм.
  • Поражение эпителия роговицы при длительном ношении контактных линз.
  • Заболевания слезных желез: врожденная и приобретенная алакримия, ксерофтальмия.
  • Саркоидоз и ВИЧ-инфекция 3 стадии и ниже.
  • Трахома.
  • Пузырчатка глаз с обструкцией слезного протока.
  • Нейропатический кератит.
  • Паралич лицевого нерва.

Список заболеваний достаточно большой, поэтому для подтверждения диагноза синдрома Шегрена необходима консультация многих специалистов: терапевта, ревматолога, офтальмолога, стоматолога и невролога.

5
Лечение

Схема терапии синдрома Шегрена подбирается в зависимости от состояния пациента и наличия железистых и внежелезистых симптомов.

Основные цели лечения - это достижение клинической ремиссии, улучшение качества жизни и профилактика тяжелых аутоиммунных осложнений, к которым относятся:

  • генерализованные васкулиты с язвами и некрозами;
  • заболевания центральной и периферической нервной системы;
  • патологии системы кровообращения аутоиммунного характера и лимфопролиферативные болезни крови.

Пациентам рекомендуется избегать ситуаций, провоцирующих сухой синдром: это сильный ветер, повышенная нагрузка на зрение, дым сигарет, нахождение в помещении с работающими кондиционерами. Важно соблюдать питьевой режим - он значительно облегчает состояние, единственное условие - вода не должна содержать сахар и сахарозаменители. Если больной носит контактные линзы, рекомендуется значительное увлажнение глаз наряду с введением антибактериальных капель. Тщательная гигиена полости рта позволит избежать присоединения хейлита и афтозного стоматита.

Основное направление лечения - это терапия сухого состояния. Для повышения слюно- и слезоотделения используются препараты-стимуляторы системного действия: малые дозы глюкокортикоидных гормонов (Лотепреднол, Римексолон), Лейкеран и Ритуксимаб. Назначает лекарства и подбирает необходимую дозировку и режим приема врач-ревматолог.

Не менее важна и заместительная терапия препаратами искусственной слезы и слюны. В лекарствах используются такие вещества, как гиалуронат натрия, гидроксипропилметилцеллюлоза, карбоксиметилцеллюлоза, декстран. Если в составе лекарства присутствуют эти компоненты, то оно обладает хорошим увлажняющим эффектом. Для улучшения секреции слюны используются препараты из группы антагонистов мускариновых рецепторов - пилокарпин и цевимелин.

При болевом синдроме в глазах рекомендовано лечение каплями с нестероидными противовоспалительными средствами - индометацином и диклофенаком. С присоединением грибковой инфекции добавляются антимикотические препараты - нистатин, флуконазол или клотримазол.

В тяжелых случаях назначается интенсивная терапия высокими дозами глюкокортикоидов, циклофосфаном, либо плазмаферез. Такое лечение обязательно проводится в стационаре.