Термин "колобома" появился в медицине в 1821 году, в переводе с греческого он означает "недостающая часть". Колобома глаза - это нарушение, при котором в глазном яблоке отсутствует часть какой-либо структуры. Обычно такой дефект не опасен для жизни и не вызывает тяжелого нарушения зрения, но часто становится причиной психологических проблем, особенно в детском возрасте. Это редкое нарушение, оно встречается с частотой 1:6000 человек.

1
Разновидности колобом

Глаз - это сложный орган, состоящий в том числе из нескольких оболочек. Все они могут стать местом локализации колобомы. В зависимости от того, какая структура глаза нарушена, выделяют такие разновидности дефекта:

  • Колобома хрусталика - на нижнем или нижне-внутреннем крае хрусталика образуется выемка, зазубренности или срез края. Часто это связано с недоразвитостью цилиарного тела - входящие в его состав мышцы поддерживают хрусталик и изменяют его форму, обеспечивая аккомодацию глаза. Если функция этих мышц нарушена, форма хрусталика деформируется.
  • Колобома радужки - разновидность заболевания, которую проще всего диагностировать, так как она проявляется визуально. Это дефект грушевидной или щелеобразной формы, обычно направленный вниз и не вызывающий нарушения зрения. В редких случаях радужка может почти полностью отсутствовать, сохраняясь только в виде пучка волокон.
  • Колобома сетчатки - щелевидный дефект сетчатой оболочки глаза. Если нарушение затрагивает макулу (желтое пятно с большим количеством фоторецепторов), то острота зрения сильно снижается. В обратном случае острота зрения сохраняется.
  • Колобома хориоидеи (сосудистой оболочки) - это продолжение дефекта радужки и цилиарного тела, обычно располагается в нижнем отделе глазного дна и представлена большим пятном овальной формы белого или голубоватого цвета. Края дефекта можно легко отличить от здоровой ткани, обычно они пигментированы. Это нарушение приводит к изменению формы глазного яблока, что помогает диагностировать патологию.
  • Колобома века - треугольный или полукруглый дефект, выемка, которая чаще всего расположена в средней части верхнего века.

Изображение 1

В тяжелых случаях развивается полный дефект, охватывающий диск зрительного нерва, сетчатку, сосудистую оболочку, цилиарное тело и хрусталик. Нарушение целостности только одной из структур глаза называют неполным дефектом.

2
Причины нарушения

Колобома глаза чаще всего врожденная, но бывает и приобретенной. Как врожденный порок, она часто сопровождается другими патологиями, например, помутнением хрусталика, заячьей губой или волчьей пастью. У эмбриона глаз развивается рано, его первые зачатки появляются на второй неделе внутриутробного развития. Сначала образуется глазной пузырь, одна из стенок которого начинает впячиваться внутрь, образуя глазной бокал - зародышевую структуру с щелью. Края этой щели растут навстречу друг другу, и на 4-5-ой неделе эмбрионального развития смыкаются. Через 3 месяца после этого происходит развитие радужки, но если эмбриональная щель сомкнулась не полностью, радужка имеет соответствующий дефект.

Приобретенная колобома возникает в результате глазных травм или как нежелательное последствие медицинского оперативного вмешательства. Ее легко отличить от врожденной по следующим признакам:

  • врожденная колобома радужки всегда направлена книзу в связи с особенностями зарастания эмбриональной щели;
  • врожденная колобома способна сокращаться в ответ на световой раздражитель, поскольку сфинктер охватывает не только округлую часть зрачка, но и область дефекта.

Врожденная колобома глаза - это наследственное нарушение, которое передается как аутосомно-доминантный признак - не связана с полом ребенка и, даже если один из родителей здоров, вероятность развития дефекта у потомков составляет 50 %. Кроме генетических факторов, патология у новорожденного может быть вызвана некоторыми факторами воздействия со стороны материнского организма:

  • инфекциями, проникающими через плаценту;
  • алкоголем;
  • стрессовым воздействием;
  • лекарственными препаратами, проходящими плацентарный барьер.

3
Нужно ли устранять дефект?

Описанное нарушение целостности структур глаза не представляет летальной угрозы и обычно не влияет на остроту зрения. Иногда оно может приводить к временному ослеплению под воздействием слишком яркого света. В таких случаях больным рекомендуют носить темные контактные линзы со светлым центральным пятном или солнцезащитные очки в ясную погоду. К этим средствам можно прибегнуть и для устранения психологического дискомфорта из-за неэстетичного внешнего вида дефекта.

Для лечения колобом проводят хирургическое вмешательство: операцию по сшиванию тканей радужной оболочки или века. При больших дефектах века прибегают к хирургической пластике.

Врожденные нарушения целостности сосудистой оболочки сложно выявить и невозможно устранить путем сшивания, необходима пересадка капилляров. При деформации хрусталика его заменяют на специальную линзу.

Колобома глаза - это врожденное или приобретенное нарушение целостности структур органа: радужной или сосудистой оболочки, сетчатки, хрусталика, века. Оно развивается под воздействием наследственных и/или внешних факторов. Если патология не влияет на остроту зрения, лечение не проводят. В тяжелых случаях показано оперативное вмешательство.